O tabelão das raras estereotipadas

Hidrocefalia normobárica (Hakim-Adams). Causa importante em prova, também chamada de Hakim-Adams. Ocorre de forma idiopática ou como sequela de meningite: o paciente faz uma pequena obstrução ao fluxo liquórico e os ventrículos ficam gigantescos. Isso não acontece de uma hora para outra — se fosse assim, ele faria síndrome de hipertensão intracraniana; ocorre de forma lenta e gradual, o parênquima se adequa e a pressão fica normal (daí “normobárica”). Ainda assim os neurônios sofrem, e o paciente faz a tríade característica: demência + ataxia/apraxia de marcha + incontinência urinária. O tratamento começa por uma drenagem liquórica — o Tap test: tira-se um pouco de líquor e observa-se o paciente. Se ele responde ao Tap test, faz-se o tratamento definitivo, uma derivação ventrículo-peritoneal, ligando os ventrículos ao peritônio para drenar o líquor.

Paralisia supranuclear progressiva. O nome assusta, mas se decompõe. É progressiva porque é causa de demência; o paciente faz uma paralisia acima dos núcleos. Quem tem núcleo é o par craniano; acima dos núcleos está o centro do olhar conjugado. Por isso o paciente faz, além de parkinsonismo, um desvio do olhar conjugado para cima: só consegue olhar para cima, não olha para baixo, o olhar fica preso. Esse olhar é o sinal que entrega o diagnóstico.

Creutzfeldt-Jakob. Nome feio, sem motivo para susto: é uma doença priônica. Na variante mais importante, a da “vaca louca” (a que mais aparece em prova), a pessoa se contamina ao ingerir carne bovina contaminada. Além de priônica, costuma ter evolução mais rápida que as outras demências, e o paciente faz movimentos mioclônicos (mioclonia). No eletroencefalograma aparecem os complexos que traduzem esse distúrbio de origem encefálica.

Recapitulando as palavras-chave. O tabelão que a prova cobra: corpos de Lewy = alucinação visual + flutuação de consciência + parkinsonismo; frontotemporal = alteração do comportamento / desinibição sexual (podendo ser mais precoce, aos 60 anos); normobárica = tríade demência + ataxia de marcha + incontinência urinária; paralisia supranuclear progressiva = desvio do olhar conjugado (para cima); Creutzfeldt-Jakob = mioclonia com evolução rapidamente progressiva. Uma palavra-chave, um diagnóstico.