Dado impactante · Pág. 14 de 20

West e Lennox-Gastaut: espasmo, hipsarritmia e o 20%

Tríade: espasmos + hipsarritmia + retardo. Remissão “de novo” ~20% — pequena. A síndrome de West adora cair em prova justamente porque o número engana: 20% não é cura.

As síndromes epilépticas se organizam por idade. A primeira que aparece é a do lactente — espasmos em flexão, EEG caótico e prognóstico reservado. E ela pode evoluir para a pior das encefalopatias epilépticas da infância.

West: tríade

As síndromes são organizadas por idade. A síndrome de West é dos lactentes (<1 ano); adora cair em prova. Tríade: espasmos + hipsarritmia + retardo do DNPM.

Espasmo ≠ mioclonia

O espasmo não é clônico/mioclônico: é contração súbita com travadinha final (vai-trava-solta), sobretudo proximal de MMSS/MMII. As mães descrevem “susto” ou “soluço”; podem ser centenas de espasmos/dia. O EEG é caótico: hipsarritmia.

Prognóstico e 20%

O prognóstico não é bom em geral. O West pode ser “de novo” ou secundário a agressão (malformação, infecção); o idiopático tem chance de remissão (~20%, pequena).

Caixa-nuance · [155] VFP [155]: o 20% é coerente com a faixa de remissão de espasmos (~10–25% em revisões), não número único de diretriz. Remissão de espasmos ≠ desenvolvimento normal. Mantém o tom: pequena chance, prognóstico no geral ruim — não inflar 20% como “cura”.

West → LGS

Persistência/evolução: o West pode trocar para o Lennox-Gastaut. O LGS tem múltiplas crises (tônicas, ausências atípicas, TCG…), controle dificílimo e grande retardo de DNPM.

ACTH e vigabatrina

O tratamento de escolha do West é o ACTH (hormônio hipofisário → cortisol); a alternativa é a prednisolona. O AED citado é a vigabatrina — sobretudo no West refratário/grave.

Regra · vigabatrina e o custo visual

A vigabatrina tem risco de perda visual importante e irreversível → o custo-benefício é restrito. Não é droga de primeira janela para qualquer epilepsia — é do West refratário/grave, com o olho no campo visual.

Tríade West e ponte para LGS Síndrome de West no lactente: três nós solidários — espasmos, hipsarritmia e atraso do desenvolvimento. Remissão de espasmos em cerca de 20% é chance pequena e não garante desenvolvimento normal. Pode evoluir no espectro Lennox-Gastaut. Âncoras de conduta: ACTH ou corticoide e vigabatrina com risco visual. Interação mostra a solidariedade da tríade e o tamanho real do 20%. Tríade West · ponte para LGS Lactente · três nós solidários · remissão de espasmo ≠ cura cognitiva Tríade ~20% LGS Simular erro Erro de prova: espasmo parou ≠ desenvolvimento normal · DNPM segue em jogo LACTENTE · SÍNDROME DE WEST Os três se puxam — não são caixas soltas WEST CLÍNICA Espasmos em salvas · lactente nó motor EEG Hipsarritmia caótico · desorganizado achado de prova DNPM Atraso / retardo desenvolvimento não some com o espasmo ~20% REMISSÃO DE ESPASMOS Ordem de grandeza pequena ≠ desenvolvimento normal CONDUTA CONCEITUAL ACTH / corticoide eixo hormonal Vigabatrina risco visual ESPECTRO FUTURO Lennox-Gastaut LGS West pode apontar para cá ponte clínica · não desfecho único TRÍADE SOLIDÁRIA Os três se puxam Espasmos · hipsarritmia · atraso DNPM. Falta um e a síndrome não fecha. Remissão de espasmo ~20% é pequena. Não garante DNPM normal nem fecha LGS. Tríade em foco Tríade West em foco
Tríade West → LGS — espasmos, hipsarritmia e retardo do DNPM, com a seta de evolução para o Lennox-Gastaut. O 20% é a porta pequena da remissão, não a porta da cura.
Comparação de traçados de EEG: painel com ritmo alfa normal e painel com padrão de hipsarritmia, atividade caótica de alta amplitude com pontas e ondas multifocais em lactente.
EEG — normal × hipsarritmia: o caos de alta amplitude é o segundo elemento da tríade — o achado de reconhecimento que separa o West de uma mioclonia benigna. Comparação de EEG humano (normal × hipsarritmia) · CC BY-SA 4.0 · via Wikimedia Commons, File:Human_EEG_Comparison.jpg · fonte

Resumo operacional

West = lactente + tríade; ACTH/prednisolona; vigabatrina com custo visual; pode virar LGS.

Por que importa

Confundir espasmo com mioclonia atrasa o diagnóstico; inflar o 20% cria falsa esperança de cura cognitiva.

Quiz

1. Tríade clássica de West:

2. Sobre o “20%” de remissão em West “de novo”: [155]

Conexão

Na criança maior, a ausência infantil é outro pacote — e é nela que o caso do João fecha.