Achado típico

LEMS: canal de Ca e facilitação

E se a força melhorar no começo do movimento? Então o alvo não é o AChR — é o canal de Ca pré-sináptico. Conheça o LEMS.

Alvo = canal de Ca pré-sináptico

Outra doença de placa que cai em prova: síndrome de Lambert-Eaton (LEMS) — também lida como Eaton-Lambert conforme a banca.

LEMS também é doença da placa motora, mas o alvo autoimune é o canal de cálcio (pré-sináptico no terminal axônico) — não o AChR pós-sináptico.

O canal de cálcio na membrana do terminal axônico promove a liberação de ACh. Ataque ao canal de Ca²⁺ → não libera ACh adequadamente → cai a ACh na fenda → fraqueza.

Facilitação

Facilitação: no início do movimento / com estimulação repetitiva inicial, há acúmulo de cálcio no terminal que hipersatura os canais sobreviventes → libera muita ACh → a força melhora no início do uso. Depois pode entrar a lógica de falha de placa.

Bordão: No começo facilita; o alvo é o canal de cálcio.

~50% neoplasia

Em cerca de 50% dos casos, LEMS vem associado a neoplasia.

Histopatologia (H&E) de carcinoma de pequenas células de primário pulmonar (metástase de parede torácica). By Mikael Häggström, M.D.
Histopatologia — carcinoma pulmonar de pequenas células (CaPC/SCLC).

Mikael Häggström, M.D., via Wikimedia Commons. CC0 1.0. Source: commons:Histopathology_of_small_cell_carcinoma.jpg

CaPC · LEMS ~50%

Carcinoma de pequenas células: células pequenas hipercromáticas, citoplasma escasso, moldagem nuclear. É o tumor mais associado ao LEMS paraneoplásico. A histopathologia ancora o 4º motivo de tórax na trilha de fraqueza.

CaPC e o 4º tórax

Neoplasia mais comum associada: carcinoma pulmonar de pequenas células (CaPC / SCLC).

Quarto motivo de tórax na fraqueza: LEMS → procurar CaPC (fecha o raciocínio do tórax na fraqueza).

Clínica nuclear do LEMS: fraqueza com facilitação — começa a usar e o músculo fica mais forte inicialmente. Preferência muscular: proximal e simétrica de membros; pode pegar face/ptose, mas tende a parecer mais generalizado do que a MG ocular clássica.

Curvas força × uso

MG (decremental)

Só desce: 100% → 80% → 60% → ... com o uso. Repouso reabre a janela.

LEMS (facilitação)

Sobe no início: 30% → 60% → 90% → pico, e depois pode cair.

Sinapse com canal de Ca²⁺ no terminal em destaque + seta "libera ACh"; estado atacado com ↓ liberação.

AVALIAÇÃO DA JUNÇÃO NEUROMUSCULAR: PROVOCAÇÃO DE FATIGABILIDADE Manobras à Beira do Leito na Suspeita de Defeito Pós-Sináptico (Placa Motora) FIO CONDUTOR: Piora com Esforço + Melhora com Repouso 1 Olhar Teto (2 min) 2 Braços Estendidos (2 min) 3 Contar 1-100 (Voz) MANOBRA 1: TESTE DE PTOSE PROVOCADA (FIXAÇÃO AO TETO) O esforço prolongado do músculo levantador da pálpebra esgota a reserva de acetilcolina. Contração Compensatória do Frontal 10 mm Achado Ocular: Fissura Palpebral Normal (10 mm) — Sem Ptose No repouso (0s), a força do músculo levantador é suficiente para manter a fenda palpebral aberta. CONTROLE DE TEMPO DE ESFORÇO CONTINUADO Selecione o tempo de sustentação da manobra ou inicie a simulação automática: 0s (Repouso) 30s Esforço 60s Esforço 120s (Piora Máx) SIMULAR Nível de Fatigabilidade da Placa: LAUDO DE INTERPRETAÇÃO Raciocínio Clínico à Beira do Leito 1. Achado Atual na Manobra Parâmetro de Força: Fissura Palpebral: 10 mm DESEMPENHO NORMAL 2. Matriz de Exclusão (Neurológica) Achados ausentes que confirmam placa isolada: Reflexos Tendinosos: +2/+2 (NORMORREFLEXIA) Sensibilidade Tátil/Dor: PRESERVADA (100%) Sinal de Babinski: AUSENTE (Flexor) Dosagem de CPK Sérica: NORMAL (Sem Necrose) CONCLUSÃO CLÍNICA: • Fatigabilidade à provocação contínua • Flutuação dos sintomas ao longo do dia • Ausência de dor ou alteração sensorial PATOGNOMÔNICO: Bloqueio dos receptores pós-sinápticos de ACh na Placa Motora.

Quiz

Q1. O alvo autoimune do LEMS é:

Q2. Facilitação no LEMS significa:

Q3. Neoplasia mais associada ao LEMS: