Pergunta central

ENMG decremental e os anticorpos

O que a estimulação mostra quando o músculo cansa — e qual anticorpo é a rotina?

ENMG da placa

Diagnóstico instrumental da placa: eletroneuromiografia (ENMG). Na trilha de fraqueza, a ENMG avalia nervo, placa e músculo conforme a topografia; na MG, o alvo é a placa motora.

Padrão decremental

Achado ENMG clássico da MG: potencial / resposta decremental.

Técnica conceitual: estímulo/registro no músculo → observa-se a amplitude da onda motora. Início com amplitude maior; com uso/estimulação repetitiva e fatigabilidade, a amplitude cai / achata → padrão decremental.

O decremental não é patognomônico absoluto de MG isolada (outras doenças de placa podem apresentar), mas é o grande achado de placa; a MG é quem mais "faz" esse padrão no ensino prático.

Traçado de estimulação nervosa repetitiva a 2 Hz (nervo mediano para o abdutor curto do polegar) em miastenia gravis com timoma: superposição de CMAPs com queda de amplitude de 38,6% em repouso, recuperação para 7,2% logo após esforço máximo de 10 segundos e novo decremento de 44,8% após esforço de 4 minutos.
ENMG — RNS 2 Hz, CMAP com decremento de amplitude em MG (38,6% em repouso; recuperação 10 s pós-esforço).

Kouyoumdjian JA, Estephan EP. Arq Neuropsiquiatr 2023. Licensed under CC BY 4.0. Source: PMC10756823 · DOI 10.1055/s-0043-1777749

Amplitude ↓

A onda começa maior e cai com o uso repetido. É o espelho eletrofisiológico da fatigabilidade: 38,6% de decremento em repouso; recuperação efêmera pós-esforço 10 s; exaustão pós-esforço 4 min (44,8%).

Anti-AChR ~90%

Como doença autoimune, solicita-se o anticorpo anti–receptor de acetilcolina (anti-AChR). Presente em cerca de 90% dos casos.

O grande anticorpo de rotina permanece o anti-AChR.

Anti-MuSK (nicho, só generalizada)

Existe também o anti-MuSK: presente em cerca de 50% — no nicho em que se aplica (tipicamente pacientes sem anti-AChR, forma generalizada) — e apenas na forma generalizada.

Pegadinha: Anti-MuSK não aparece na forma ocular pura.

Anti-MuSK atua de forma indireta: desorganiza proteína fundamental à arquitetura do AChR → o receptor perde arquitetura e deixa de funcionar bem; em última análise, efeito "anti-receptor" por outra via.

Anticorpo × forma clínica

AnticorpoFrequênciaForma clínica
Anti-AChR~90%Grande marcador de rotina
Anti-MuSK~50% (nicho AChR−)Só generalizada; fora da ocular pura

4–5 ondas sucessivas com amplitude decrescente; rótulo "decremental".

PLACA MOTORA · ANTICORPOS E ENMG ELETRONEUROMIOGRAFIA: SÉRIE CMAP DECREMENTAL (3 Hz) Curva de resposta a estímulo repetitivo de baixa frequência na Miastenia Gravis (Esgotamento do Pool de ACh) Potencial de Ação Muscular Composto (CMAP / PAMC) Estímulo repetitivo a 3 Hz no nervo motor (5 choques sucessivos) MIASTENIA GRAVIS 10 mV 9 mV 5 mV 0 mV Amplitude CMAP (mV) S1 (0ms) S2 (330ms) S3 (660ms) S4 (990ms) S5 (1320ms) Tempo decorrido (estímulo repetitivo a 3 Hz) 100% (S1) Limiar -10% DECREMENTO: -35% Nadir no 4º choque (>10%) Junção Neuromuscular (Fenda) Dinâmica Pré/Pós-Sináptica durante o 3 Hz TERMINAL PRÉ-SINÁPTICO Fenda Sináptica (Liberação de Acetilcolina) MEMBRANA PÓS-SINÁPTICA (Placa Motora) Anti-AChR (Bloqueio / Simplificação das Dobras) ESTÍMULO S1: POOL INICIAL (100%) ACh liberada atinge o limiar em fibras suficientes. Fator de segurança ainda preservado no 1º choque. Choque S1 Choque S2 Choque S3 S4 (Nadir -35%) Choque S5 ▶ Disparar 3 Hz ⚠️ REGRA DA PROVA (NÃO ERRAR EM CONCURSO): • Decremento > 10% = Transmissão pós-sináptica prejudicada. • NÃO é patognomônico absoluto de MG! (Ocorre em SLA/neuropatias). • Síndrome de Eaton-Lambert (LEMS) apresenta INCREMENTO (>100%). ACHADOS QUANTITATIVOS DO EXAME (3 Hz): S1 (Baseline): 10.0 mV (100%) — Fator de segurança ok S4 (Nadir): 6.5 mV (Queda de 35% > Limiar de 10%) Conclusão: Teste do Estímulo Repetitivo POSITIVO. LEGENDA DE INTERPRETAÇÃO CLÍNICA DA PEÇA: 1. Ao aplicar estímulos nervosos repetitivos de baixa frequência (3 Hz), a liberação pré-sináptica de Acetilcolina (ACh) decline naturalmente a cada choque por depleção temporária do pool imediato de vesículas. 2. Na Miastenia Gravis, a redução dos receptores pós-sinápticos (anti-AChR) reduz o Fator de Segurança. Com isso, o potencial de placa deixa de atingir o limiar de disparo em número crescente de fibras, gerando o decréscimo da amplitude. ➔ O nadir clássico ocorre no 4º ou 5º estímulo. Uma queda >10% confirma o Bloqueio Neuromuscular.

Quiz

Q1. O padrão ENMG clássico da MG é:

Q2. Anti-MuSK na forma ocular pura:

Q3. Anti-AChR ~90% refere-se, em prova, sobretudo a: