Pergunta central · fecho da trilha

Vignette 30 a e o fecho da trilha

Se a força muda com o uso — fatiga (MG) ou facilita (LEMS)? Mulher 30 a, 3 meses, bulbar flutuante.

Vignette Mulher · 30 anos

Mulher 30 anos, previamente saudável, 3 meses de quadro progressivo de fraqueza do segmento craniocervical.

Engasgos frequentes; voz anasalada; no final do dia, pálpebra direita mais caída que a esquerda; diplopia discreta também ao final do dia; nega outras doenças ou história familiar neurológica.

Fatigabilidade ocular assimétrica + bulbar flutuante → suspeita miastenia gravis (forma generalizada).

Fotografia clínica: ptose grave à esquerda em olhar primário em adulto jovem (18 a) com miastenia gravis ocular isolada soropositiva (anti-AChR+). Khan TA et al., Cureus 2024;16(7):e66885, Fig. 1.
Ptose assimétrica — eco da vignette 30 a (adulto jovem, MG).

Khan TA et al., Cureus 2024;16(7):e66885. Licensed under CC BY 4.0. Source: PMC11398882 · doi:10.7759/cureus.66885

Fim do dia · MG

A pálpebra cai mais ao final do dia — o hallmark da fatigabilidade. Bulbar flutuante (engasgos, voz anasalada) + ocular assimétrico: forma generalizada de MG.

Par decremental + anti-AChR

Exames mais adequados: ENMG com padrão decremental + anticorpo anti–receptor de acetilcolina. A combinação decremental + anti-AChR é o par diagnóstico nuclear pedido.

Mantra da placa motora

Mantra da placa: a força que muda com o uso — se muda, pergunta-se: fatiga (MG) ou facilita (LEMS)? Depois: alvo, ENMG, Ac, tórax.

Contraste 72 a × 30 a

72 a tabagista30 a bulbar flutuante
Proximal MI grau 3 · hiporreflexia · ptose · perda de pesoCraniocervical · engasgos · voz anasalada · ptose D fim do dia · diplopia fim do dia
ENMG incrementalENMG decremental + anti-AChR
LEMS → CaPCMG generalizada

Dois case-cards lado a lado (72 a × 30 a) com gabaritos.

PLACA MOTORA: SÍNDROME DE LAMBERT-EATON (LEMS) vs MIASTENIA GRAVIS (MG) LEGENDA DE INTERPRETAÇÃO: Força que muda → Facilita (Pré-sináptico / VGCC / Incremental / CaPC) vs Fatiga (Pós-sináptico / AChR / Decremental / Flutuante) 1. Casos Clínicos (Card A x B) 2. Placa Motora & Mecanismo 3. Curvas ENMG (Inc. vs Dec.) 4. Espelho de Prova (Resumo) CARD A: SÍNDROME DE LAMBERT-EATON (LEMS) PRÉ-SINÁPTICO PERFIL: Homem, 72 anos | Tabagista Pesado Queixa principal: Dificuldade para levantar da cadeira e subir escadas Quadro subagudo/crônico com fraqueza muscular simétrica de predomínio proximal. 1 Fraqueza Proximal de Membros Inferiores Cintura pélvica > escapular. Pouca ou nenhuma afecção ocular isolada. 2 Hiporreflexia / Arreflexia Miotática Reflexos patelares abolidos em repouso. REAPARECEM pós-exercício! ✓ FACILITAÇÃO PÓS-EXERCÍCIO (Força Melhora!) Após contração sustentada (10s), força e reflexos melhoram temporariamente. 4 Sintomas Autonômicos (Boca Seca / Xerostomia) Xerostomia em >80% dos pacientes, disfunção erétil, constipação. MECANISMO & ASSOCIAÇÃO NEOPLÁSICA (LEMS) Anticorpo: Anti-VGCC (Canais de Ca²⁺ Voltagem-Dependente Pré-Sinápticos) ENMG: Resposta INCREMENTAL (>100% a 200% de aumento do CMAP) CÂNCER: Carcinoma de Pequenas Células de Pulmão (CaPC / SCLC - 60%) CARD B: MIASTENIA GRAVIS (MG GENERALIZADA) PÓS-SINÁPTICO PERFIL: Mulher, 30 anos | História de 3 Meses Queixa principal: Engasgos, voz anasalada e diplopia no fim do dia Instalação flutuante há 3 meses com acometimento bulbar e ocular. 1 Engasgos (Disfagia) & Voz Anasalada (Disfonia) Acometimento da musculatura bulbar. Não é mais restrito a ocular pura! 2 Ptose Palpebral D & Diplopia (Fim do Dia) Flutuação nítida: acorda bem, piora à tarde/noite com o uso da visão. ! FADIGABILIDADE MUSCULAR (Força Piora!) Repetição do movimento ou fim do dia esgota a força rapidamente. 4 Reflexos Miotáticos PRESERVADOS (Normorreflexia) Sem disautonomia (salivação normal, sem boca seca). MECANISMO & ANOMALIA TÍMICA (MIASTENIA GRAVIS) Anticorpo: Anti-AChR (Receptores de Acetilcolina Pós-Sinápticos - 85%) ENMG: Resposta DECREMENTAL (>10% de queda na amp. do CMAP) TIMO: Hiperplasia Tímica (65%) ou Timoma (10-15%) [TC de Tórax Mandatory!] MANTRA DA PLACA: FORÇA QUE MUDA → FATIGA OU FACILITA? FACILITA = LEMS (Pré-sináptico / VGCC / Incremental / CaPC) | FATIGA = MIASTENIA GRAVIS (Pós-sináptico / AChR / Decremental / Timo) LEMS: BLOQUEIO PRÉ-SINÁPTICO (VGCC) Terminal Nervoso Motor (Pré-Sináptico) Ca²⁺ Anti-VGCC Ca²⁺ Anti-VGCC Vesículas de Acetilcolina (ACh) Fenda Sináptica (Pouca liberação de ACh em repouso) Membrana Muscular (Receptores Preservados) Receptores AChR pós-sinápticos estão ÍNTACTOS! Por que o exercício facilita (melhora a força)? Estímulo repetido acumula Ca²⁺ no terminal pré-sináptico, vencendo o bloqueio dos canais e liberando maciçamente ACh! MG: DANOS PÓS-SINÁPTICOS (AChR) Terminal Nervoso Motor (Normal) Ca²⁺ Ca²⁺ Liberação Normal de Vesículas de ACh Fenda Sináptica Alargada & Simplificada Anti-AChR Destruição Complemento Por que o uso continuado fatiga (piora a força)? A quantidade de ACh liberada cai a cada estímulo e encontra poucos receptores válidos, falhando na deflagração do potencial! PADRÕES DE ESTIMULAÇÃO REPETITIVA NA ELETRONEUROMIOGRAFIA (ENMG) Compare a resposta das ondas CMAP (Potencial de Ação Muscular Composto) durante a estimulação nervosa LEMS: RESPOSTA INCREMENTAL (>100%) Estimulação de Alta Frequência (20 Hz) ou Pós-Exercício (10s) 0 mV 5 mV 15 mV 1º CMAP (Baixo: 2mV) 2º 3º 4º/5º CMAP (Ganho >200%) INCREMENTO +250% Diagnóstico ENMG: Incremento >100% confirma LEMS! MG: RESPOSTA DECREMENTAL (>10%) Estimulação de Baixa Frequência (2 a 5 Hz) 0 mV 5 mV 10 mV 1º CMAP (Normal: 10mV) 2º 3º 4º/5º CMAP (Queda >10%) DECREMENTO -35% Diagnóstico ENMG: Decremento >10% confirma Miastenia Gravis! MATRIZ DE DISCRIMINAÇÃO RÁPIDA PARA RESIDÊNCIA MÉDICA PARÂMETRO CLÍNICO LAMBERT-EATON (LEMS) MIASTENIA GRAVIS (MG) Epidemiologia & Idade Idoso (~72 anos), Homem, Tabagista Jovem (~30 anos), Mulher (2:1) Distribuição da Fraqueza Proximal (Membros Inferiores > Superiores) Ocular, Bulbar (engasgos, voz) e Generalizada Comportamento da Força FACILITAÇÃO (Força melhora pós-exercício) FADIGABILIDADE (Piora no fim do dia e uso) Reflexos Miotáticos (DTR) Hiporreflexia / Arreflexia (Volta pós-10s) PRESERVADOS (Normorreflexia) Sintomas Autonômicos Boca seca (Xerostomia 80%), Constipação AUSENTES (Sem disautonomia) Alvo Molecular / Anticorpo PRÉ-SINÁPTICO (Anti-VGCC Canais Ca²⁺) PÓS-SINÁPTICO (Anti-AChR / Anti-MuSK) Achado Eletrofisiológico (ENMG) INCREMENTAL (>100% de ganho de CMAP) DECREMENTAL (>10% de queda de CMAP) Associação Neoplásica / Órgão Câncer de Pulmão CaPC / SCLC (~60%) Timo: Hiperplasia (65%) ou Timoma (15%) Título Descrição linha 1 Descrição linha 2

Quiz

Q1. Mulher 30 a, 3 meses, engasgos, voz anasalada, ptose D e diplopia fim do dia. Melhor par diagnóstico:

Q2. Mantra correto da placa motora:

Q3. Saiu do olho com bulbar flutuante: