PÁGINA 7 · SÍNTESE DE PROVA

Incremental, VGCC e o que a prova pergunta

A banca identifica LEMS. Em prova de fraqueza, o tratamento cobrado com frequência é o do Guillain-Barré — e sem corticoide. Incremental, anticorpo P/Q-type VGCC e a regra LEMS se identifica; GBS se trata.

Potencial incremental do CMAP no LEMS Osciloscópio interativo mostrando CMAP basal baixo e amplitude crescente após exercício, padrão de facilitação eletrofisiológica do LEMS. ELETROFISIOLOGIA MUSCULAR · FACILITAÇÃO PÓS-EXERCÍCIO (10 s) FACILITAÇÃO ELETROFISIOLÓGICA EM LEMS Síndrome Miastênica de Lambert-Eaton · Potencial Incremental de CMAP REGISTRO ELETROMIOGRÁFICO (CMAP) — ESTÍMULOS SUCESSIVOS (1 a 5) ESQUEMA: amplitude do CMAP sobe após esforço de 10 s 0 mV 2 mV 4 mV 6 mV 8 mV Amplitude do CMAP (mV) Referência visual (eixo esquemático) Basal LEMS baixo (mediano 2,1 mV) ★ LEMS: potencial incremental (sobe) CURVA DE FACILITAÇÃO (INCREMENTO DE AMPLITUDE ↑) E1 (Basal) 2,1 mV E2 ↑ em curso E3 ↑ em curso E4 ↑ em curso E5 (Pós-Ex) 7,0 mV 1 2 3 4 5 ◄ Anterior Próximo ► ⚡ SIMULAR EXERCÍCIO MÁXIMO (10s) ANÁLISE ELETROFISIOLÓGICA AMPLITUDE (CMAP) 7,0 mV Onda #5 INCREMENTO (%) +233% LEMS (+) DINÂMICA PRÉ-SINÁPTICA DE Ca²⁺ Acúmulo Máximo de Ca²⁺ Pós-Exercício Exercício máximo de 10 s (facilitação pós-esforço) recruta canais remanescentes e supera o bloqueio anti-VGCC, provocando liberação maciça de Acetilcolina (ACh). • Influxo de Ca²⁺: liberação de ACh aumentada pós-esforço CONTRASTE CLÍNICO (LEMS vs MG) LEMS (Síndrome de Lambert-Eaton) • Resposta: INCREMENTAL (potencial sobe) • Clínica: Fraqueza melhora pós-exercício MG (Miastenia Gravis) • Resposta: DECREMENTAL (oposto do incremental LEMS) • Clínica: Fraqueza piora com esforço LEGENDA DE INTERPRETAÇÃO: Toque nos números (1–5) para analisar a curva. Números âncora = caso real da página (mediano 2,1→7,0 mV, +233%; ulnar 0,8→10,0 mV no traço real). Meio da série = forma do incremento, sem mV inventado. Facilitação pós-exercício de 10 s.
CMAP com facilitação — hotspots 1–5: âncoras reais do caso da página (mediano 2,1 → 7,0 mV, +233%; no traço real também ulnar 0,8 → 10,0 mV). Meio da série = forma do incremento, sem mV inventado. Facilitação pós-exercício 10 s.

Osciloscópio didático do CMAP com potencial incremental no LEMS.

O que o incremento diz

A curva de facilitação do CMAP é a leitura eletrofisiológica da facilitação clínica: amplitude sobe com o estímulo repetido / exercício de 10 s. No LEMS, a amplitude sobe (potencial incremental) — no caso real desta página, mediano +233% e ulnar +1150% após 10 s. Em contraste, MG tende a resposta decremental (oposto da facilitação).

Traçados de potencial de ação muscular composto (CMAP) em LEMS pré-tratamento: painel A (mediano–APB) e painel B (ulnar–ADM) com amplitude baixa em repouso e aumento marcado após 10 segundos de esforço máximo (facilitação pós-exercício / potencial incremental)
CMAP com facilitação pós-exercício — potencial incremental (LEMS, ENMG inicial pré-tratamento). (A) mediano D → APB: 2,1 → 7,0 mV; (B) ulnar D → ADM: 0,8 → 10,0 mV após 10 s de esforço máximo.

Park SK, Taylor MG · Cureus 2024 · CC BY 4.0 · DOI 10.7759/cureus.60773 · PMC11188003 Fig. 1

O que esta ENMG ancora

O gráfico real mostra o CMAP pré-exercício baixo (painéis inferiores) e o CMAP pós-exercício alto (painéis superiores), em dois nervos diferentes (mediano/APB e ulnar/ADM). O caso publicado traz o número: mediano +233% (2,1 → 7,0 mV), ulnar +1150% (0,8 → 10,0 mV). É a evidência clínica + eletrofisiológica que identifica LEMS.

ENMG na doença de placa

O diagnóstico instrumental de doença de placa usa eletroneuromiografia (ENMG). Ela avalia a via do nervo periférico (2º N), placa e músculo — com registro em agulha e estimulação.

O que a ENMG “vê” no LEMS

Quanto mais se utiliza o músculo sob estimulação, mais forte o sinal muscular fica: aumento da amplitude da onda motora. Esse aumento se chama potencial incremental — tradução eletrofisiológica do ganho de força / facilitação.

Anticorpo

Como boa doença autoimune, o LEMS tem anticorpo anti–canal de cálcio. Sigla de prova: P/Q-type VGCC (canal de cálcio voltagem-dependente tipo P/Q).

P/Q-VGCC amifampridina 1ª linha (lit. US) piridostigmina / imunoterapia

Tratamento — com o freio da prova

O tratamento do LEMS lembra o da miastenia: envolve piridostigmina e imunoterapia. A literatura americana é categórica: droga de primeira linha para tratar LEMS é a amifampridina. Em prova de residência no Brasil, o LEMS cai para ser identificado — manifestações, diagnóstico (clínica + ENMG + associação) — pouco tratamento.

Atenção — Amifampridina: lit. americana × realidade BR

Amifampridina = 1ª linha lit. americana confirmada. No Brasil, material NatJus recente trata importação/judicialização e ausência de registro ANVISA de rotina do produto de referência — não trate como “1ª linha SUS na prateleira”. Em prova BR, o eixo seguro é: literária americana de 1ª linha + identificação do LEMS, sem prometer disponibilidade de rotina no SUS.

O tratamento cobrado em prova de fraqueza

O tratamento que costuma cair em prova de fraqueza é o de Guillain-Barré: plasmaférese ou imunoglobulina (IVIG) — e não se faz corticoide. Grande pegadinha: GBS sem corticoide (IVIG ou plasma).

Síntese de prova

EixoO que a prova pede
Antissintetase / Jo-1Identificar DPI → TC tórax (não neoplasia)
EMSurto 1 g × 3–5 d · sequela = alta · kappa ≈ BOC
LEMSIdentificar (facilitação · incremental · CaPC · pupila)
GBSTratar (IVIG ou plasma · sem corticoide)

O que a banca quer

Identificar LEMS pelo pacote clínico-eletrofisiológico-oncológico; cobrar tto de GBS sem corticoide; Jo-1 e sequela como regras de ouro.

Pegadinhas de prova

  1. LEMS → “qual a 1ª linha?” quando o item era de identificação.
  2. GBS → corticoide (errado).
  3. Incremental × decremental invertidos.
  4. Jo-1 → caçar câncer.

Quiz

Q1. Achado eletroneuromiográfico que traduz a facilitação do LEMS:

Gabarito: B. Potencial incremental = amplitude sobe — versão eletrofisiológica da facilitação.

(C) é o polo da MG (decremental). (A) (D) outros territórios.

Por que cair na C: simetrizar ENMG de toda doença de placa.

Quiz

Q2. Sigla de prova do anticorpo do LEMS:

Gabarito: C. P/Q-type VGCC = anti–canal de cálcio voltagem-dependente tipo P/Q.

(A) (B) eixo MG. (D) antissintetase.

Por que cair na A: “placa = anti-AChR” por default.

Quiz

Q3. Em fraqueza neuromuscular, a combinação correta de “o que a prova pede” é:

Gabarito: B. Síntese de prova — LEMS se identifica; GBS se trata (sem corticoide).

(A) inverte o peso de prova. (C) erra os dois. (D) reativa a pegadinha do Jo-1.

Por que cair na A: superestimar tto de LEMS na banca BR e subestimar a urgência terapêutica do GBS.