PÁGINA 6 · RECONHECIMENTO CLÍNICO + DISCRIMINADOR

Proximal, CaPC e a pupila que delata

Ptose pode ser nas duas. A pupila não. O discriminador de ouro é a musculatura ocular intrínseca — território do SNA, que o LEMS vaza para fora da placa e a MG típica não.

LEMS versus miastenia gravis: topografia e pupila Diagrama interativo comparando LEMS e MG: fraqueza proximal, associação com CaPC, e o discriminador pupila/SNA favorável ao LEMS. Ca DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL TOPOGRÁFICO: LEMS × MG Acometimento Pré-sináptico (LEMS) vaza para SNA/Pupila · Pós-sináptico (MG) restringe-se à Placa Motora 1. Visão Geral (Dual) 2. LEMS (Pré + SNA/Pupila) 3. MG (Pós-sináptico AChR) 4. Pulo do Gato: Pupila/SNA LEMS · PRÉ-SINÁPTICO Target: Canal de Ca²⁺ (VGCC) Terminal Axônico (Pré) ✕ ✕ ACh Retida (Sem Ca²⁺) ↓ Liberação de ACh na Fenda (Bloqueio Pré) Receptores Pós (AChR) ÍNTEGROS — Problema é a FALTA de ACh pré PUPILA ALTERADA VAZAMENTO PARA O SNA (SNA+) • VGCC pré também existe nos gânglios SNA! • Alteração pupilar + disautonomia (SNA) • Potenciação Pós-Exercício (+) CHIP CLÍNICO ~50% CaPC Câncer Pulmão Peq. Cél. (Sínd. Paraneoplásica #1) MG · PÓS-SINÁPTICO Target: Receptor AChR (Músculo) Terminal Axônico (Íntegro) Liberação Pré-sináptica de ACh NORMAL ✕ ✕ Ataque PÓS (Anti-AChR): Simplificação das dobras + Bloqueio do Receptor PUPILA NORMAL SNA POUPADO (SNA -) • Anti-AChR ataca receptor muscular (Nm) • Pupila normal/reativa · sem disautonomia • Piora com fadiga / uso repetido (-) TÍMICO (MG) Associação tímica (faixa MG — sem % inventado) (tórax MG ≠ CaPC do LEMS) PAINEL DE ANÁLISE INTERATIVA · REGRA DE OURO DA PROVA DA RESIDÊNCIA Clique nas abas ou nos hotspots para detalhar a fisiopatologia LEMS (Sítio PRÉ-Sináptico) • Alvo: Canais de Ca²⁺ (VGCC P/Q). • Clínica: Fraqueza proximal + SNA+. • Exame: Melhora pós-exercício! (~50% CaPC) MG (Sítio PÓS-Sináptico) • Alvo: Receptores AChR (placa motora). • Clínica: Ptose, diplopia, fadiga motora. • Exame: piora com uso! (pupila normal) O PULO DO GATO (PUPILA / SNA) • Ptose/extrínseca pode dar nas DUAS! • Pupila/SNA alterada DELATA LEMS! MG JAMAIS cursa com alteração pupilar.
Dual LEMS × MG — clique nas abas do topo (Visão Geral · LEMS · MG · Pupila/SNA) e nos hotspots para ver a regra de ouro da prova; o painel inferior reage.

Comparativo LEMS × MG com foco em pupila e SNA.

Como ler o dual

Painel esquerdo: LEMS com canais Ca²⁺ bloqueados por anti-VGCC no terminal pré; o chip ~50% CaPC ancora a associação neoplásica #1. Painel direito: MG com dobras pós-sinápticas simplificadas e AChR destruídos. O chip pupila/SNA abaixo de cada painel mostra que só o LEMS vaza para a musculatura ocular intrínseca.

Tomografia computadorizada de tórax em corte axial mostrando massa de partes moles no hilo pulmonar esquerdo com linfadenopatia hilar e mediastinal; seta vermelha aponta a lesão hilar esquerda em caso de carcinoma pulmonar de pequenas células
CaPC/SCLC — TC de tórax axial: massa/consolidação hilar esquerda com linfadenopatia hilar e mediastinal (seta vermelha; painel a da Fig. 1).

Li X, Xu T, Jian X · Front Oncol 2025 · CC BY 4.0 · DOI 10.3389/fonc.2025.1558986 · Fig. 1(a) · PMC12464491

Onde olhar nesta TC

A seta aponta a massa hilar esquerda (~6 cm) com linfadenopatia hilar e mediastinal. O motivo CaPC da fraqueza é este: no LEMS, o tórax é sobre o câncer de pulmão de pequenas células — distinto do DPI do Jo-1 (outro motivo de tórax, outro andar).

Paraneoplasia

LEMS associa-se a neoplasia em cerca de 50% dos casos — síndrome paraneoplásica frequente. O câncer mais comum é o câncer de pulmão de pequenas células (CaPC / SCLC). No mapa de tórax da fraqueza, este é o motivo CaPC (distinto do motivo DPI do Jo-1).

Clínica nuclear

Fraqueza + facilitação. Facilitação = ganho de força inicial com o movimento — oposto da fatigabilidade. Topografia grande: fraqueza proximal e simétrica de membros. Face pode ser afetada; ptose pode ocorrer, como na miastenia.

Desautonomia

LEMS também pode fazer desautonomias / disautonomia.

Extrínseca × intrínseca — a pegadinha

Musculatura ocular extrínseca (pálpebra e movimento ocular): LEMS e miastenia podem afetar. Musculatura ocular intrínseca (pupila) é controlada pelo sistema nervoso autônomo (simpático e parassimpático). Miastenia gravis não mexe com o SNA / pupila; LEMS mexe.

Pulo do gato topográfico

A miastenia é doença da placa na porção muscular (receptores de ACh no músculo). O LEMS é doença da placa na porção axonial (neurônio liberador — canais de Ca no terminal). Neurônio colinérgico não existe só na junção neuromuscular — também no sistema nervoso autônomo. Ao afetar a liberação colinérgica no axônio, o LEMS compromete vias parassimpáticas (em destaque) e componentes simpáticos que dependem de ACh — daí a desautonomia e a alteração pupilar/intrínseca. Na MG (alvo no músculo), não.

Não confunda

EixoMGLEMS
Tórax clássicotimo (faixa MG)CaPC (~50% neoplasia)
Curso da forçafatigabilidadefacilitação inicial
Pupila / SNAnãosim

Quiz

Q1. Neoplasia mais comum associada ao LEMS:

Gabarito: B. ~50% dos LEMS com neoplasia; CaPC é o #1.

(A) associa-se ao eixo de MG/timo, não ao #1 do LEMS (CaPC/SCLC). (C) (D) fora do núcleo.

Por que cair na A: contaminação com o tórax da miastenia.

Quiz

Q2. Sobre olho e SNA:

Gabarito: B. Ptose/extrínseca não discriminam; pupila/SNA puxa LEMS.

(A) inverte. (C) falso (ptose pode). (D) troca de doença.

Por que cair na A: memorizar “olho = MG” sem fatiar extrínseca×intrínseca.

Quiz

Q3. Por que o LEMS “entra” no SNA e a MG típica não?

Gabarito: B. Sítio pré/axonal + colateral colinérgica autonômica → disautonomia/pupila.

(A) EM/outro. (C) inverte alvos. (D) confunde associações.

Por que cair na D: misturar paraneoplasia do LEMS com a biologia da MG.